Hur påverkar hypertrofisk kardiomyopati hjärtat?
Det normala hjärtat
Det är bra att vara bekant med det normala
hjärtats struktur och funktion
för att förstå avvikelserna i HCM.
Fig. 3 visar ett normalt hjärta och indikerar hjärtkamrarna,
klaffarna och blodflödets riktning.
Hjärtets väggar är gjorda av specialiserade
muskler som kallas myokardiet.
Myokardiet är den del av hjärtat som är onormal vid HCM.
Fig 3
Struktur och funktion
Nedan är en bild av den inre strukturen i ett normalt hjärta. De fyra kamrarna och fyra envägsventiler är indikerade. Det högra förmaket tar emot blod från kroppen, överför det till lungorna, som sedan pumpar det till det vänstra förmaket. Det överförs sedan till vänster kammare som pumpar det runt i kroppen för ytterligare en cykel. Figur 4 visar återigen ett normalt hjärta, men i detta diagram visas hjärtats elektriska aktivitet. Varje hjärtslag är resultatet av en elektrisk signal som börjar på toppen av hjärtat som sedan passerar ner genom det. Avvikelsen i hjärtmuskeln vid hypertrofisk kardiomyopati kan ibland störa denna normala elektriska signal.
Fig 4
Den normala elektriska impulsen i hjärtat
Den normala elektriska impulsen startar i det högra förmaket som visas med pilarna. Den färdas genom speciell ledande vävnad ner genom hjärtat och in i muskeln för att starta en sammandragning.
Hjärtat som en pump
Hjärtat utför 2 grundläggande funktioner som en pump: det "klämmer" och det "slappnar av". Systolisk funktion (det högsta numret i ditt blodtryck) är sammandragningen av vänster kammare. Diastolisk funktion (det nedersta numret på ditt blodtryck) är avslappning av vänster kammare. Således är den systoliska funktionen squeeze och den diastoliska är relaxen. Denna pumpning flyttar blodet in och ut ur vänster kammare.
Tänk på hjärtat som ett hus
Ett hus har väggar, VVS och elektricitet – det har även ditt hjärta.
I ett vanligt hus är väggarna generellt sett välbyggda, till exempel med tegel som är ordentligt lagda. I ett HCM-hjärta är de tegelstenar som bildar väggarna celler och en del av cellerna är inte korrekt placerade.
VVS i ett hus låter vätskan färdas i ett specifikt mönster och detsamma gäller för ett normalt hjärta. Ibland kan rörledningarna i ett HCM-hjärta orsaka att vätskan - i detta fall blod - blockeras tillfälligt när man försöker lämna hjärtat (obstruktion). Denna typ av "VVS"-problem bör inte förväxlas med blockerade artärer i hjärtat - det vill säga kranskärlssjukdom och INTE HCM.
I ett hus finns ett elektriskt system som tillåter ström att skickas genom kretsar och detsamma gäller för ett normalt hjärta. I HCM kan det finnas ett antal olika typer av elektriska problem med hjärtat, vissa mindre och vissa allvarliga. I vissa fall kan det elektriska systemet "fastna" i en dålig krets och skicka fel meddelanden till ditt hjärta vilket kan orsaka vissa former av "arytmi". I andra fall kan det elektriska systemet få ett allvarligt fel, en svårare "arytmi", och skicka hjärtat i kaos och på så sätt orsaka hjärtstopp – i ett hem skulle det kunna jämföras med ett fullständigt elfel.
Citations:
Maron, B.J. and Salberg, L. Hypertrophic Cardiomyopathy: For patients, their families and interested physicians. Blackwell Futura: 1stedition 2001,81 pages; 2nd edition 2006, 113 pages; 3rdedition 2015
Gersh, B.J., Maron, B.J., Bonow, R.O., Dearani, J.A., Fifer, M.A., Link, M.S., et al. (2011). 2011 ACCF/AHA guidelines for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Journal of the American College of Cardiology and Circulation, 58, e212-260.
HCMA 6/2021